Wtórne nadciśnienie płucne powstałe w wyniku nadciśnienia wrotnego

Niestety mój pobyt w Szpitalu Klinicznym Dzieciątka Jezus w Warszawie na oddziale Kardiologii nie okazał się owocny. Po wdrożeniu leczenia Sildenafilem, o którym pisałam w poprzednim poście, poziom mojego nadciśnienia płucnego nie uległ zmianie. Skierowano mnie zatem do Szpitala MSWiA na Wołoskiej w Warszawie ponieważ ten szpital uczestniczy w Programie Terapeutyczym NFZ leczenia Tętniczego Nadciśnienia Płucnego (TNP). Po powtórnym wykonaniu podstawowych badań: echokardiografii, testu 6-minutowego marszu, EKG i cewnikowania serca zostałam zakwalifikowana do programu. Lekarze zdecydowali się na leczenie mnie Iloprostem - "jest to stabilny analog prostacykliny, który może być podawany w formie doustnej, dożylnej i inhalacyjnej. Forma inhalacji wydaje się bardzo zachęcająca w podawaniu z uwagi na możliwy wybiórczy wpływ na krążenie płucne. W badaniu AIR iloprost podawano w inhalacji 6–9 razy dziennie po 2,5 do 5 μg na wdech; mediana dawki dziennej  wynosiła 30 μg. Porównywano iloprost z placebo też w inhalacji u chorych z PAH. Wykazano poprawę wydolności fizycznej , korzystny wpływ na objawy, oporność naczyń płucnych u włączonych do badania chorych. W innym badaniu randomizowanym (STEP) dokonywano oceny 60 chorych już leczonych bosentanem. Wykazano zwiększenie wydolności fizycznej u chorych, którzy zostali zrandomizowani do tej podgrupy chorych, którym podawano iloprost, w porównaniu z ramieniem chorych, którym dołączono placebo. Inne badanie, w którym porównywano chorych na PAH leczonych epoprostenolem lub iloprostem w formie dożylnej, wykazało porównywalną skuteczność. Lek jest dobrze tolerowany; możliwe objawy niepożądane to zwykle zaczerwienienie skóry i ból żuchwy/szczęki. Iloprost znajduje się w programie terapeutycznym jako lek I rzutu u chorych z IV stopniem NYHA oraz jako lek II rzutu po nieskutecznej terapii u chorych z III stopniem NYHA." (źródło)  
Niestety w moim przypadku lek nie był dobrze tolerowany przez organizm. Zalecono mi inhalację 6 razy na dobę w maksymalnej dawce. Będąc w szpitalu na obserwacji po włączeniu leczenia, odczuwałam liczne i silne dolegliwości - straszne bóle głowy, rumień na twarzy, bóle kolan, łydek i kręgosłupa, szczękościsk, ból oczodołów i żuchwy. Prawdę mówiąc, byłam załamana. Inhalację musiałam robić co 3-4 godziny, ale przez dwie pierwsze godziny po każdej z inhalacji dochodziłam do siebie. Chwila odpoczynku i znowu to samo. Zapewniana przez lekarzy, że organizm musi się przyzwyczaić do leku, dzielnie znosiłam każdą kolejną inhalację. Przyznam, że naprawdę było ciężko. Obecnie mija trzeci tydzień mojego leczenia i teraz mogę spokojnie powiedzieć, iż wszelkie dolegliwości ustąpiły. Trochę to trwało, lecz jestem bardzo szczęśliwa, że wreszcie wykonuję inhalację bez strachu przed bólem. Właśnie wprowadzono takie dawki leku, które znacznie skrócą także czas inhalacji. Teraz trwa to mniej więcej 8 minut. Docelowo mają to być 3 minuty. W przyszłym tygodniu mam odebrać lek w tej nowej formule. Wówczas zostanie wykonane także echo serca, w celu zweryfikowania efektywności leczenia. 

3majcie kciuki ;)

Zakrzepica, marskość i nowa niespodzianka - nadciśnienie płucne

Ostatnie miesiące przyniosły trochę nowości w zakresie mojego zdrowia. Z uwagi na kilkukrotne sugestie ze strony lekarzy, abym udała się do kardiologa, zapisałam się na prywatną wizytę do dr. Krzysztofa Jankowskiego. Lekarz stwierdził, że najchętniej przyjąłby mnie do siebie do szpitala tj. na Oddział Kardiologii Szpitala Klinicznego Dzieciątka Jezus w Warszawie. Jak się okazało dr Jankowski zna dr. Pacholczyka i współpracują w zakresie oceny chorych do przeszczepu wątroby. Dr Jankowski specjalizuje się w zakresie oceny kardiologicznej czy chory kwalifikuje się do operacji. 
Tym samym 20 stycznia 2016 r. zostałam przyjęta do szpitala na kardiologię. Po osłuchowo wybadanym szmerze wzdłuż lewego brzegu mostka, przyszedł czas na bardziej szczegółowe badania: ECHO serca, test wysiłkowy, Holter EKG, scynygrafię perfuzyjną płuc, RTG klatki piersiowej a 29 lutego 2016 r. zgłosiłam się ponownie do szpitala w celu wykonania cewnikowania prawych jam serca. W badaniu echokardiograficznym w styczniu stwierdzono znacznie podwyższone ciśnienie skurczowe w prawej komorze. Badanie cewnikowania prawych jam serca potwierdziło ciężkie nadciśnienie płucne. Fakt ten nie pozwala na zakwalifikowanie mnie do zabiegu operacyjnego przeszczepienia wątroby. Także obecnie nie tylko zakrzepica żyły wrotnej jest jedną z przyczyn praktycznie uniemożliwiającą przeszczep, ale dodatkowo odkryto nadciśnienie płucne, które przy aktualnie podwyższonym stanie - w sytuacji przeszczepu - doprowadziłoby do śmierci. Kiepskie to wnioski... W celu zmniejszenia ciśnienia płucnego włączono mi lek Sildenafil Symphar 75mg/dobę. I kto by pomyślał, że do leczenia nadciśnienia płucnego będę łykać niebieskie tabletki powszechnie znane jako viagra? Hehe, tym zabawnym akcentem kończę dzisiejszą aktualizację mojego stanu zdrowia. Wkrótce dam znać, czy i w jakim stopniu lek faktycznie pomógł w obniżeniu ciśnienia ;)

Wcześniejsze posty dotyczące mojej choroby:
Relacja 1
Relacja 2
Relacja 3

Zakrzepica żyły wrotnej i marskość wątroby - co dalej?

Nadszedł najwyższy czas na napisanie uaktualnienia, dotyczącego mojej choroby. W związku z faktem, iż spotykam się ze sporym odzewem osób, poszukujących informacji na temat zakrzepicy i to nie tylko żyły wrotnej jak to jest w moim przypadku, ale też innych podobnych dolegliwości związanych z każdą inną zakrzepicą i marskością wątroby, postanowiłam napisać co dzieje się u mnie. Piszecie, że w internecie można znaleźć jedynie informacje teoretyczne - mało jest zaś kwestii praktycznych i wymiany doświadczeń osób, które przechodzą podobne problemy. 

Ostatnio pisałam o moich wynikach z maja 2015 (post). Później odwiedziłam swoich transplantologów w listopadzie. Przed wizytą oczywiście standardowo wykonałam badania z krwi.

LISTOPAD 2015

INR 1,50
Albumina 3,2 g/dl
Bilirubina 3,31 mg/dl
Kreatynina 0,6 mg/dl
Wodobrzusze - brak
Encefalopatia wątrobowa - brak

MELD = 15

Jak widać moje wyniki znów się pogorszyły. Podczas wizyty u chirurgów, zdecydowano się na wykonanie badania TK (tomografia komputerowa) jamy brzusznej w celu aktualizacji obrazu łożyska wrotnego i oceny ryzyka przeszczepienia wątroby. W tym celu zostałam skierowana na oddział chirurgii ogólnej do Szpitala Klinicznego Dzieciątka Jezus w Warszawie. Podczas hospitalizacji wykonano kolejne badania z krwi, RTG głowy, RTG klatki piersiowej, USG piersi, spirometrię, kontrolę u stomatologa i pantomogram. Wszystkie te badania miały służyć uaktualnieniu wyników do karty ewentualnego przeszczepu. Do szpitala poszłam w poniedziałek, a w środę odbył się "kominek", gdzie dyskutowano między innymi o moim przypadku. Podjęto decyzję, iż póki nie ma zagrożenia życia, to transplantolodzy nie podejmą się przeszczepienia wątroby, ponieważ ryzyko niepowodzenia operacji przekracza 50%. Tak naprawdę chirurdzy nie są w stanie zrobić nic a moja wątroba musi mi służyć tak długo jak to tylko możliwe. Oczywiście wyniki nieco się poprawiły - ale u mnie takie skoki i wahania to raczej naturalny stan rzeczy. De facto zostało mi powtórzone to, co już wiedziałam - obecnie mam większe szanse przeżycia roku z moją własną wątrobą niż szanse przeżycia samej operacji. Przeszczep to zatem ostateczność, obciążona olbrzymim ryzykiem śmierci. 

Biorąc pod uwagę, że jestem pod opieką jednego z najlepszych zespołów transplantologicznych w Polsce, wychodzi na to, że polscy specjaliści nie są w stanie zrobić dla mnie nic więcej. Zaczynam myśleć dosyć intensywnie o konsultacji za granicą... Może Niemcy? Jeśli ktoś z Was ma jakieś informacje o znakomitych zagranicznych klinikach hepatologicznych i transplantacyjnych, to będę wdzięczna za każdą informację. Póki co, chciałabym nawiązać korespondencję z taką kliniką, przesłać przetłumaczoną dokumentację medyczną i dopiero umówić się na konsultację. Może medycyna światowa ma jakieś rozwiązanie dla mnie... 

Zakrzepica żyły wrotnej i marskość wątroby - aktualizacja

Przyszedł najwyższy czas na aktualizację mojego stanu zdrowia. Od ostatniego postu na ten temat minął ponad rok dlatego myślę, że warto wspomnieć o sprawach, które się w tym czasie wydarzyły. Powodem podjęcia tematu na nowo jest również szerokie zainteresowanie moich czytelników, którzy w licznych wiadomościach e-mailowych opisują swoje przypadki i doświadczenia. Jestem wdzięczna każdemu z osobna za informacje oraz wspieram wszystkich nie tylko słowem, ale i myślami. Oczywiście pragnę zaznaczyć, że jestem w dalszym ciągu do stałej dyspozycji tych wszystkich, którzy trafią na mojego bloga w poszukiwaniu jakichkolwiek wzmianek na temat zakrzepicy czy marskości wątroby. Z moich dotychczasowych obserwacji ośmielę się wysnuć wniosek, iż jestem chyba prekursorem w kwestii zakrzepicy żyły wrotnej - bynajmniej nie trafiłam na osobę, która miałaby bogatszą i dłuższą historię. Właśnie z tej przyczyny pragnę być w łączności ze wszystkimi, którzy zdecydują się na kontakt ze mną. Tymczasem do rzeczy...

STYCZEŃ/LUTY 2014

W styczniu 2014 roku moje badania prezentowały się następująco (biorę pod uwagę jedynie najważniejsze wskaźniki wątrobowe):

INR 1,53
Albumina 35,75 g/l
Bilirubina 2,82 mg/dl
Kreatynina 0,57 mg/dl
Wodobrzusze - brak
Encefalopatia wątrobowa - brak

W lutym 2014 roku byłam na wizycie u transplantologów w Szpitalu Klinicznym Dzieciątka Jezus. Tam w poradni chirurgicznej, gdzie zazwyczaj konsultuje zespół prof. Andrzeja Chmury - tj. dr Marek Pacholczyk i dr Beata Łągiewska ustalana jest czynność wątroby poprzez wyliczenie tzw. wskaźnika MELD (szczegółowe informacje znajdziecie tutaj). Mówiąc w skrócie jest to wskaźnik prognostyczny w marskości i kwalifikacji do przeszczepienia wątroby. Mój MELD oscylował w granicy 10 także było się czym chwalić ;p


CZERWIEC 2014 

INR 1,32
Albumina 3,6 g/dl
Bilirubina 2,61 mg/dl
Kreatynina 0,50 mg/dl
Wodobrzusze - brak
Encefalopatia wątrobowa - brak
MELD -12.


LISTOPAD 2014

Albumina 37,96 g/l
Bilirubina 2,46 mg/dl
Kreatynina 0,57 mg/dl
Wodobrzusze - brak
Encefalopatia wątrobowa - brak
MELD - 13

W tym samym miesiącu wykonano mi USG jamy brzusznej. Drogi żółciowe poszerzone do 7mm. Śledziona powiększona do 156 mm z licznymi naczyniami krążenia obocznego, wśród których widoczna była owalna przestrzeń o rozmiarze 45 mm o zaburzonym spectrum przepływu. Były wątpliwości co do tego czy jest to poszerzone naczynie żylne czy też progresja wielkości jednego z tętniaków opisywanych poprzednio w badaniu TK (wcześniejsza weryfikacja tomograficzna wykluczyła ewentualność tętniaka).

W lutym 2015 roku musiałam zrobić gastroskopię żeby zweryfikować ewentualne pojawienie się żylaków. Na szczęście nie było po nich śladu.


MAJ 2015

INR 1,42
Albumina 34,12 g/l
Bilirubina 2,14 mg/dl
Kreatynina 0,52 mg/dl
Wodobrzusze - brak
Encefalopatia wątrobowa - brak
MELD - 13

W maju 2015 roku wykonano ponowne badanie USG, które de facto nie różniło się od poprzedniego.

Jak widać niewiele się zmieniło. Moja wątroba miewa lepsze i gorsze chwile, ale pozostaje względnie stabilna i na chwilę obecną jej praca jest zadowalająca. Biorąc pod uwagę ryzyko powikłań operacji przeszczepienia wątroby, brak jest wskazań do podjęcia się przeszczepu. Kolejna wizyta kontrolna  w listopadzie... 

Moja choroba - marskość wątroby w przebiegu zakrzepicy żyły wrotnej

Zakrzepica żyły wrotnej to stan, kiedy w obrębie żyły wrotnej dochodzi do wytworzenia zakrzepu. Żyła wrotna jest naczyniem, które zbiera krew spływającą z narządów jamy brzusznej i transportuje ją do wątroby. Gdy dochodzi do wytworzenia zakrzepu, przepływ krwi jest utrudniony, a czasami wręcz niemożliwy. Prowadzi to do przekrwienia narządów, z których odbierana jest krew. W przypadku żyły wrotnej upośledzony jest odpływ krwi narządów jamy brzusznej: jelit, śledziony, co znacznie pogarsza ich pracę. - lek. Magdalena Przybylska

Żyła wrotna wątroby (układ wrotny) – płynie nią odtlenowana krew (tzw. krew czynnościowa) ze śledziony, żołądka i jelit, jest bogata w składniki odżywcze i sole mineralne, które wątroba przechwytuje i przetwarza.

Urodziłam się w 1990 roku. Zakrzepica żyły wrotnej, która jest przyczyną nadciśnienia wrotnego przedwątrobowego jest moim problemem od 4. roku życia.