środa, 22 stycznia 2014

Moja choroba - marskość wątroby w przebiegu zakrzepicy żyły wrotnej

Zakrzepica żyły wrotnej to stan, kiedy w obrębie żyły wrotnej dochodzi do wytworzenia zakrzepu. Żyła wrotna jest naczyniem, które zbiera krew spływającą z narządów jamy brzusznej i transportuje ją do wątroby. Gdy dochodzi do wytworzenia zakrzepu, przepływ krwi jest utrudniony, a czasami wręcz niemożliwy. Prowadzi to do przekrwienia narządów, z których odbierana jest krew. W przypadku żyły wrotnej upośledzony jest odpływ krwi narządów jamy brzusznej: jelit, śledziony, co znacznie pogarsza ich pracę. - lek. Magdalena Przybylska
Żyła wrotna wątroby (układ wrotny) – płynie nią odtlenowana krew (tzw. krew czynnościowa) ze śledziony, żołądka i jelit, jest bogata w składniki odżywcze i sole mineralne, które wątroba przechwytuje i przetwarza.

Urodziłam się w 1990 roku. Zakrzepica żyły wrotnej, która jest przyczyną nadciśnienia wrotnego przedwątrobowego jest moim problemem od 4. roku życia. 


W okresie okołoporodowym byłam całkowicie zdrowym niemowlakiem. Gdy miałam 4 lata zostałam przyjęta do poradni gastroenterologicznej w Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie z powodu silnych bóli brzucha.Stwierdzono powiększenie śledziony. Rozpoznano nadciśnienie wrotne przedwątrobowe (zakrzepica wrotna) z rozwojem żylaków w przełyku. Od 1997 wykonywano sklerotyzacje (ostrzykiwanie) żylaków. Niestety bez efektu. Z uwagi na to, że żylaki wciąż były obecne i się powiększały, wzrastało ryzyko ich krwawienia. W maju 2000 roku taki scenariusz właśnie miał miejsce. Po tym epizodzie zaczęto wykonywać zabieg, polegający na endoskopowym opaskowywaniu żylaków. W moim przypadku wykonano trzy takie zabiegi - w maju i październiku 2000 roku oraz marcu 2003 roku. Późniejsze kontrolne badania endoskopowe wykazywały jedynie śladowe ilości żylaków.Następnie zanotowano upośledzoną czynność metaboliczną wątroby. Wykluczono chorobę Wilsona i zakażenia WZW-B i C (wirusowe zapalenie wątroby). 
W 2009 roku jestem pod kontrolą Ambulatorium Kliniki Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej Instytutu Transplantologii Akademii Medycznej w Warszawie, ul. Nowogrodzka (konsultacje z dr n. med. M. Pacholczyk i dr n. med. B. Łągiewska). Oprócz tego należę do poradni hepatologicznej Centralnego Szpitala Klinicznego MSWiA w Warszawie, ul. Wołoska. 
Cały czas moja śledziona jest powiększona (do ok. 18 cm). Żyła wrotna jest niedrożna a żyła śledzionowa i krezkowa znacznie poszerzone. Sieć naczyń krążenia obocznego tworzy zespolenia pomiędzy splotami śledzionowymi poprzez żyłę nerkową lewą z poszerzoną żyłą główną dolną. Z powodu idiopatycznej zakrzepicy żyły wrotnej postępuje marskość wątroby. Brak żyły wrotnej powoduje, ze przeszczepienie wątroby staje się operacją o bardzo wysokim ryzyku niepowodzenia. Decyzję o przeszczepie odracza się. Co jakiś czas muszę wykonywać kontrolne badania krwi, USG jamy brzusznej oraz gastroskopię. Badania takie jak: morfologia, bilirubina, czas PT, INR, albuminy i kreatynina wskazują na funkcjonowanie wątroby. 

Moja przypadłość to tzw. przewlekła zakrzepica żyły wrotnej, gdzie rozwija się przede wszystkim znaczne krążenie oboczne z charakterystycznym powiększeniem wątroby i widocznym krążeniem w powłokach ciała. U chorych ze zdrową wątrobą choroba często rozpoczyna się w dzieciństwie, gdy podczas pełnego zdrowia dochodzi do krwotoków z żylaków przełyku. Często dochodzi do samoistnej rekanalizacji żyły wrotnej, jednak u mnie taka rekanalizacja nie nastąpiła w okresie rozwojowym.
Leczenie przewlekłej zakrzepicy żyły wrotnej ogranicza się do zapobiegania krwawieniu z żylaków. Tak naprawdę nie ma leków ani witamin dla wątroby. Wątroba ma duże zdolności regeneracyjne. Jednak zbyt duże i powtarzające się uszkodzenia (przyczyną mogą być substancje hepatotoksyczne lub wirusy) prowadzą do zaburzeń w regeneracji, w wyniku czego zostaje zniszczona architektura narządu, zwłóknienie tkanki, a co za tym idzie – dochodzi do utraty funkcji (marskość wątroby). Marskość wątroby natomiast to postępujące włóknienie miąższu wątroby, niszczące strukturę narządu. Charakteryzuje się zastępowaniem komórek włóknami tkanki łącznej, które zaburzają jej prawidłową budowę, doprowadzając do upośledzenia funkcji metabolicznych, utrudnienia odpływu żółci oraz są przyczyną powstania nadciśnienia wrotnego.
Uszkodzenie wątroby jest nieodwracalne, można jednak spowolnić lub zatrzymać postępy zwłóknienia, jeśli rozpocznie się właściwe leczenie.

OBJAWY
Wczesne objawy marskości wątroby to: zaczerwienienie dłoni, czerwone plamki pojawiające się na górnej połowie ciała, przerost ślinianek przyusznych, zwłóknienie ścięgien w rękach. Może wystąpić zniekształcenie palców i paznokci u rąk. Wielu pacjentów we wczesnym stadium choroby w ogóle nie ma objawów, choć tkanka wątrobowa jest stale zastępowana przez nieczynną funkcjonalnie tkankę łączną. Gdy dochodzi do znacznego upośledzenia czynności wątroby, mogą wystąpić następujące objawy:
  • wyczerpanie;
  • zmęczenie;
  • utrata apetytu;
  • nudności;
  • osłabienie;
  • utrata masy ciała;
  • bóle brzucha;
  • ginekomastia;
  • hipogonadyzm;
  • wodobrzusze;
  • splenomegalia – powiększenie śledziony z powodu przekrwienia w wyniku nadciśnienia wrotnego;
  • asterixis – obustronne trzepotanie wyciągniętymi, grzbietowo zgiętymi dłońmi, występujące u pacjentów z encefalopatią wątrobową.

PÓŹNIEJSZE ZMIANY
W miarę postępu choroby pojawiają się powikłania. U niektórych pacjentów, z racji niewystąpienia objawów wczesnych, powikłania mogą stanowić pierwsze objawy uszkodzenia wątroby.
  • wybroczyny i krwawienia – obniżona produkcja czynników krzepnięcia
  • żółtaczka – niedostateczne tempo metabolizmu bilirubiny
  • swędzenie skóry – odkładanie się w niej związków powstających w wyniku nieprawidłowych przemian związków zawartych w żółci
  • encefalopatia wątrobowa – upośledzona wątroba nie usuwa z krwi amoniaku i produktów przemian związków azotowych, w wyniku czego rośnie ich stężenie we krwi. Organem najbardziej podatnym na uszkodzenie przez metabolity azotowe jest mózg. Objawy encefalopatii wątrobowej to: zaniedbany wygląd zewnętrzny, skłonność do zapominania, zaburzenia koncentracji, zaburzone reagowanie na bodźce, zmiany rytmu snu i czuwania.
  • zwiększona wrażliwość na leki – spadek tempa metabolizmu związków aktywnych biologicznie, przez co dłużej utrzymują się one we krwi.
  • insulinooporność i cukrzyca typu 2
  • nowotwór złośliwy wątroby (rak wątrobowokomórkowy)
  • nadciśnienie wrotne – krew płynąca z jelit oraz trzustki przez żyłę wrotną wątrobową przepływa przez marską wątrobę trudniej, w wyniku czego ciśnienie w żyle rośnie.
Następczymi problemami nadciśnienia wrotnego są:
  • wodobrzusze – przesączanie się płynu z naczyń krwionośnych do tkanek jamy brzusznej
  • żylaki przełyku – wynik tworzenia się krążenia obocznego przez naczynia jamy brzusznej i przełyku.
  • żylaki odbytu wynik tworzenia się krążenia obocznego przez żyłę krezkową dolną i splot żylny odbytniczy.
Przeciążone naczynia w przełyku mają skłonność do powiększania się i pękania, co jest przyczyną zagrażających życiu krwotoków.
  • zespół wątrobowo-nerkowy – objawy niewydolności nerek u chorego z ciężką dysfunkcją wątroby
  • gastropatia wrotna – objawiająca się jako wrzody żołądka
  • zespół wątrobowo-płucny – niedotlenienie krwi u chorych z nadciśnieniem wrotnym
  • inne problemy – dysfunkcja wątroby może powodować upośledzenie układu immunologicznego, zwiększając ryzyko infekcji. Marskość może być przyczyną impotencji, dysfunkcji lub niewydolności nerek bądź osteoporozy.


źródło: 
http://www.mp.pl/artykuly/17848
http://pl.wikipedia.org/wiki/Marsko%C5%9B%C4%87_w%C4%85troby
http://pl.wikipedia.org/wiki/W%C4%85troba
http://pl.wikipedia.org/wiki/Uk%C5%82ad_wrotny_w%C4%85troby

P.S. Nie piszę o swojej chorobie po to, żeby trochę sobie ponarzekać lecz po to, aby podzielić się z Wami moimi doświadczeniami. Być może ktoś zna osobę o podobnym problemie lub po prostu interesują go tego rodzaju przypadki. Myślę, że po 20 latach chorowania, mogę się w tym temacie konkretnie wypowiedzieć... 

25 komentarzy:

  1. nie znam a szczerze mówiąc wczesniej nie slyszałam ..

    OdpowiedzUsuń
  2. Myślę, że komuś mogą się te informacje przydać, fajnie że napisałaś taki post ;)

    OdpowiedzUsuń
  3. fajnie, że opisałaś to tak dokładnie:)

    OdpowiedzUsuń
  4. Marskość wątroby nie jest mi nieznana, jednak byłam przekonana, że chorują na nią ludzie uzależnieni od %. Nie spodziewałam się, że można cierpieć na to od dziecka. Bądź silna :D

    OdpowiedzUsuń
    Odpowiedzi
    1. Niestety nie jest to przypadłość dotykająca tylko ludzi spożywających nadmierne ilości alkoholu. Inne częste przyczyny to np.: zakażenie wirusem typu B lub C, choroby genetyczne, leki, toksyny, autoimmunizacja, niektóre pasożyty... W przypadku zakrzepicy żyły wrotnej marskość wątroby jest niejako kolejnym następstwem choroby.

      Usuń
  5. Wiesz mi póki co marskość wątroby kojarzyła się bardziej z osobami znacznie nadużywającymi alkohol - ale z tego co się orientuję to nie jest za przyjemnie żyć z taka chorobą - zdecydowanie post przydatny :)

    OdpowiedzUsuń
  6. Dziękuję bardzo za słowa wsparcia:* Również życzę dużo sił i wytrwałości!:*

    OdpowiedzUsuń
  7. to na pewno bardzo przydatne co piszesz dla osób, których dotknęła podobna przypadłość. Zdrówka !

    OdpowiedzUsuń
  8. Mogłabyś podać maila do siebie

    OdpowiedzUsuń
    Odpowiedzi
    1. Ten komentarz został usunięty przez autora.

      Usuń
    2. Witam Panią własniw
      e stwierdzono u mnie Pierwotną marskosc wetroby nie alkocholowa czym to sie leczy i jaka mam szanse mam przepisany PROUROSAN Prosze o odpowiedz POZDRAWIAM

      Usuń
    3. Wczesne rozpoznanie choroby i wdrożenie odpowiedniego leczenia bardzo skutecznie spowalniają postęp choroby. Wdrożony lek, o którym Pani pisze usprawnia odpływ żółci z wątroby, przez co zmniejsza jej toksyczne działanie na wątrobę i opóźnia rozwój choroby. U osób, u których występują objawy niewydolności wątroby, jedyną skuteczną metodą leczenia jest przeszczep. Jakie ma Pani szanse na wyleczenie? Przy właściwej opiece hepatologa osoby chore żyją właściwie tak jak inni, choć całkowite wyleczenie tej przypadłości nie jest możliwe z tego co mi wiadomo. Jest to choroba przewlekła.

      Usuń
  9. Dziękuję Ewelina, moja mama ma zakrzepicę żyły wrotnej po resekcji guza trzustki, ciągłe wodobrzusze....i inne z tym powiązania. Wątroba zaczyna to odczuwać. Pozdrawiam Cię miło
    Magda

    OdpowiedzUsuń
  10. Pani Ewelino chciałam zapytać czy ten adres mailowy, który napisała Pani w 2014 roku jest nadal aktualny. Pytam ponieważ chciałabym napisać maila do Pani odnośnie choroby mojego syna. Z góry dziękuję za odpowiedź. Cieszę się, że znalazłam tego bloga. Pozdrawiam Agnieszka

    OdpowiedzUsuń
  11. Witaj :)
    Chorujesz na to samo co mój syn (ma obecnie 11 lat), choroba trwa już dobrych kilka lat. Pisałaś o częstej rekanalizacji żyły wrotnej- myślisz ze
    po kilku latach jest to możliwe? Obecnie ma resztkowe żylaki przełyku (miał trzykrotne opaskowanie, ostatnie 2 lata temu). Ostatnio wykryli podwyższone INR (a żadnych leków nie przyjmuje), wiec ma skierowanie do poradni transplantacji wątroby, zastanawiam się dlaczego? Myślisz ze rozważają ze dzieje się coś z wątroba? Będę wdzięczna za odpowiedz. Pozdrawiam serdecznie :)

    OdpowiedzUsuń
    Odpowiedzi
    1. Jeśli chodzi o rekanalizację to raczej nie nastawiałabym się na to. Choroba trwa już kilka lat a im dłużej tym mniejsze szanse na samoistną zmianę. Niestety wobec zakrzepicy żyły wrotnej pojawiają się z czasem inne dolegliwości. U mnie jest już marskość wątroby także pogorszenie wyników wątrobowych u Pani syna nie budzi mojego zdziwienia. Im szybciej trafi pod opiekę transplatologów tym lepiej. Ja mam jeszcze nadciśnienie płucne także polecam również konsultację kardiologiczną.

      Usuń
  12. U mojego 19 letniego syna nagle wystąpiła żółtaczka, zrobiliśmy badania i ma podniesioną bilirubinę 2,72 zrobiono usg i wyszło, że ma powiększoną żyłę wrotną jutro jedziemy na tk.

    OdpowiedzUsuń
  13. Świetny blog.
    Niebawem wybieram się na badanie związane właśnie z zakrzepicą. Moja mama ma z nią problem, chcę zacząć przyjmować tabletki antykoncepcyjne więc myślę że lepiej wykonać takie badania.

    OdpowiedzUsuń
  14. U mojej mamy stwierdzono 9 lat temu, dwa tygodnie temu pękły jej żylaki. Dostała zapalenia otrzewnej dali radę jakoś wyleczyć dzis nie wytrzymał żołądek. Finał jaki może być wiemy . Z choroba można żyć ale trzeba strasznie o siebie dbać

    OdpowiedzUsuń
    Odpowiedzi
    1. To prawda... Trzeba uważać... Niestety choć wiele osób ma podobną przyczynę tj. zakrzepicę żyły wrotnej to przebieg samej choroby może być bardzo odmienny.

      Usuń
  15. Ten komentarz został usunięty przez autora.

    OdpowiedzUsuń

Dziękuję za odwiedziny i pozostawione komentarze. Na pewno odwiedzę osoby, które pozostawiły po sobie ślad na moim blogu. Pozdrawiam gorąco!